Трансплантация костного мозга у детей

О детской трансплантации костного мозга

 

Сегодня лечение многих наследственных или ненаследственных заболеваний возможно благодаря трансплантации стволовых клеток.

Трансплантация стволовых клеток — это сложный процесс лечения, который должен проводиться многопрофильной специализированной командой врачей.

Трансплантация стволовых клеток, является окончательным методом лечения многих заболеваний, которые не поддаются лечению медикаментами, может выполняться только в отделениях трансплантации стволовых клеток, оборудованных специальным высокотехнологичным оборудованием.

Пациенты, которые являются кандидатами на трансплантацию стволовых клеток, получают интенсивное лечение до и после трансплантации.

Наиболее важным из многочисленных побочных эффектов лечения является ослабление или даже полное временное бездействие иммунной системы. Даже простая инфекция может быть опасной для жизни пациентов с ослабленным иммунитетом.

По этой причине пациенты, которых подготавливают для трансплантации костного мозга, должны находиться в стерильных условиях. Для этого в отделении устанавливают специальные фильтры, комнаты для каждого пациента изолированы, посещение близких запрещено, желательно, чтобы в палате с ребёнком на весь период восстановления находился один и тот же человек не покидая помещения, таким образом в палату заходят только медицинский персонал. Также строго контролируются всемирно признанные стандарты гигиены. Ещё одна особенность палат отделения детской трансплантации костного мозга – каждая палата оборудована так же, как и палата в отделении интенсивной терапии.

Детские заболевания, которые лечат с помощью трансплантации костного мозга:

  • Лейкемия:
  • Нарушения кроветворения
  • Талассемия (средиземноморская анемия)
  • Серповидно-клеточная анемия
  • Генетические заболевания
  • Заболевания иммунной системы
  • Опухоли

 

Большое количество генетических (наследственных) и негенетических заболеваний у детей можно лечить с помощью трансплантации гемопоэтических стволовых клеток:

  • Острый лимфобластный лейкоз
  • Острый миелобластный лейкоз
  • Хронический миелоидный лейкоз
  • Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз
  • Миелодиспластический синдром
  • Неходжкинская лимфома
  • Лимфома Ходжкина

 

Первичные иммунодефициты (наследственный дефицит иммунной системы) :

  • Тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД)
  • Дефицит аденозиндезаминазы
  • Дефицит ZAP-70
  • Синдром Оменна
  • Синдром Чедиака-Хигаси
  • Синдром Вискотта-Олдрича
  • Синдром Ди Джорджа (Ди Георга)
  • Синдром IPEX
  • Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром (АЛПС, autoimmune lymphoproliferative syndrome, ALPS, синдром Канале – Смита, Canale-Smith syndrome, МКБ-10 — D47.9)
  • Хроническая гранулематозная болезнь

 

Другие наследственные болезни

  • Бeта талассемия
  • Серповидноклеточная анемия
  • Апластическая анемия Фанкони
  • Анемия Даймонда Блэкфана
  • Первичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз
  • Врожденная дизэритропоэтическая анемия
  • Болезнь Костмана

 

Недостаточная работа костного мозга:

  • Приобретенная апластическая анемия
  • Структурная апластическая анемия
  • Врожденный дискератоз
  • Синдром Швахмана-Даймонда
  • Амегакариоцитарная тромбоцитопения
  • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

 

Аутоиммунные заболевания (пациенты, у которых отсутствует результат при стандартном лечении):

  • Болезнь Крона
  • Системная красная волчанка (СКВ)
  • Ревматоидный артрит
  • Синдром Эванса
  • Аутоиммунная гемолитическая анемия

 

Метаболические заболевания

  • Болезнь Вольмана
  • Моноцитоз
  • Мукополисахаридоз
  • Лейкодистрофии :

— Адренолейкодистрофия (ALD)

— Метахроматическая лейкодистрофия (МЛД)

— Глобоидно-клеточная лейкодистрофия (Краббе)

  • Остеопетроз (мраморная болезнь, метаболическое заболевание костей)

 

Как выбирают донора для трансплантации гемопоэтических стволовых клеток / костного мозга?

Одним из наиболее важных факторов, ограничивающих проведение трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, является то, что пациент обычно не является HLA-совместимым (совместимым с типом ткани) с донором стволовых клеток.

HLA ткани совместимы у однонояйцевых близнецов, братьев и сестер, которые получили одинаковую генетическую наследственность от матери и отца.

Идеальный донор — это брат или сестра, полностью совместимые по тканевому типированию.  

В наши дни благодаря развитию технологических возможностей лабораторий, развитию науки и полученному опытыту возможна технически более сложная трансплантация костного мозга от не полностью совместимого родственного донора, данное лечение подходит тем детям, у которых нет полностью совместимых братьев и сестёр. 

Еще один вариант поиска подходящего донора, обращение в Турецкий и Всемирный банки доноров стволовых клеток, и в банк пуповинной крови. По результатам скрининга, при обнаружении совместимого донора или пуповинной крови, пациенту трансплантируют стволовые клетки от неродственного полностью совместимого донора.

error: Content is protected !!
Messenger
Email
Связаться с нами
Messenger
Email
Связаться с нами